Pyrolic stenosis

Pyloric stenosis, Infantile hypertrophic pyloric stenosis (PS)
คือ การหนาตัวของกล้ามเนื้อ pylorus ในเด็กทารกทำให้เกิด pyrolic obstruction 
สาเหตุ
สาเหตุการเกิดยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด มีผู้เสนอสมมุติฐานหลายประการดังนี้
1. การหนาตัวของกล้ามเนื้อ pylorus เอง
2. การบวมของเยื่อบุเนื่องจากตะกอนนม(curd) ถูกบีบผ่าน pyloric canal ที่แคบ(pylorospasm)
3. ความผิดปกติของเซลล์ประสาทของ pylorus
5. ปัจจัยทางพันธุกรรม เนื่องจากพบว่ามีการรายงานว่าพบ PS ของเด็กที่เป็นฝาแฝดกันในฝาแฝดหลายๆคู่
(Thai Ped Pro J 3:219-221,1995)
Incidence
พบในเด็ก 1-3 รายต่อเด็ก 1,000 ราย พบในเพศชายมากกว่าหญิง ชาย:หญิง 1:4 ไม่สัมพันธ์กับความพิการร่วมอื่นๆ
อาการและอาการแสดง
เป็นโรคที่พบในเด็กเล็กอายุ 1-2 เดือน โดยมีอาการอาเจียนเป็นอาการสำคัญ มีลักษณะอาการจะเริ่มเป็นมากขึ้น
เรื่อยๆ มีการอาเจียนพุ่ง เป็นนมไม่มีน้ำดีปน บางรายจะมีลิ่มเลือดเล็กๆหรือ มีสี coffee ground ปนออกมา หลัง
อาเจียนเด็กจะหิวดูดนมต่อได้แล้วอาเจียนออกมาหมด มักเริ่มมีอาการเมื่ออายุ 3 สัปดาห์เป็นต้นไป การตรวจร่างกาย
เด็กจะพบว่ามีอาการขาดน้ำ น้ำหนักลดลง คลำก้อนเคลื่อนไปมาได้บริเวณท้องด้านบนขวาลักษณะ เป็นก้อนกลมรี 
ค่อนข้างแข็ง(firm consistency)คล้ายผลมะกอก(olive mass) ขนาดประมาณ 1.5-2 เซนติเมตร
ผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ
CBC
Elwctrolyte: hypochloremic hypokalemic metabolic alkalosis
Bun,Cr
การวินิจฉัย
โดยอาศัยประวัติอาเจียนดังกล่าวในเด็กทารก ร่วมกับการคลำก้อนในท้องได้ และเอ็กซเรย์ช่องท้องธรรมดา
ก็เพียงพอสำหรับการวินิจฉัยและสามารถพิจารณาผ่าตัดได้
ปัญหาการคลำก้อน บางรายอาการแสดงชัดเจนแต่คลำก้อนไม่ได้ อาจต้องใช้ความพยายามในการคลำให้มากขึ้น 
และให้NG decompression ใน stomach แล้วให้เด็กดูดจุกนมให้สงบนอนท่างอตัวเล็กน้อย มือผู้คลำต้องอุ่นๆ ใช้
ปลายนิ้วคลำไล่จากบริเวณ epigastrium ลงมาเรื่อยๆก้อนมักอยู่ด้านขวาบนไกล้ midline บางรายอาจต้องกดคลำลึก
พอสมควร ระวังคลำผิดได้ kidney หรือ spine ต้องระวังโดยอาศัยความรู้สึกที่ได้
การตรวจพิเศษเพิ่มเติม มักใช้ในกรณีที่คลำก้อนไม่ชัดเจนหรือมีประวัติไม่แน่นอน
UGI study:พบลักษณะเฉพาะ classic sign ดังนี้
- string sign : เป็นเส้นเล็กคล้ายเส้นเชือกบริเวณ pyroric canal ที่แคบของ pyrorus
- shoulder sign : เป็นส่วนของ pyroric mass ด้านที่ยื่นเข้าไปใน lumen เห็นเหมือน ไหล่ 2 ข้าง
Ultrasound:พบ mass ที่ตำแหน่ง pylorus, วัดความหนาของ muscle ได้มากกว่า 4 mm และ pyloric canal ยาวกว่า 1.7 mm
การรักษา
เบื้องต้นต้องแก้ภาวะ dehydration, และ hypochloremic hypokalemic metabolic alkalosis
เริ่มด้วย NSS 10-20 cc/kg iv bolus ต่อด้วย 5%DN/2 1.5 เท่าของ matenance หรือคำนวณตาม dehydration 
degreee(mild,moderate,severe) โดยต้องแก้ไขภาวะต่างๆให้ได้ก่อนที่จะทำการผ่าตัดต่อไปจะใช้เวลา 24-48 
ชั่วโมง
การผ่าตัด
Fredet-Ramstedt pyloromyotomy
การเริ่มให้กิน หลังผ่าตัดเสร็จ 3-6 ชั่วโมงก็สามารถเริ่มให้กินได้ โดยค่อยๆเพิ่มอย่างช้าจนเต็มที่ ใน 1-2 วัน
Complication หลังผ่าตัด

1. wound infection , dehiscence พบน้อยมากประมาณ 1%
2. persistance vomitting นานกว่า 48 ชั่วโมง ต้องพิจารณาว่าเป็น incomplete myotomy, GER เป็นต้น หากกินได้บาง ส่วนใหญ่ conservative จะค่อยๆดีขึ้น

Pathology of infantile hypertrophic puloric stenosis after healing
(JPS 31;1530-34,1996)
หลังการผ่าตัด pyloric stenosis ก้อนกล้ามเนื้อที่ pylorus จะเล็กลงเป็นปกติใน 4-12 เดือน หากผ่าตัดเข้าไปจะเห็น
เป็น pylorus ปกติ และ หากทำ biopsy จะเห็นลักษณะเป็น tissue ปกติ ไม่มีลักษณะของ fibrosis ในกล้ามเนื้อที่ยุบ
ลง
Non-operative treatment
ไม่นิยมแต่มีรายงานจากหลายๆที่ เช่น การให้ liqiud feeding น้อยๆบ่อยๆ, การใช้ atropine ทั้งแบบ oral และ 
intravenous, การทำ endoscopic balloon dilatation เป็นต้น

ลักษณะของฟิล์มเอกซเรย์

ขอบคุณเวปไซด์ http://pediatricsurgery.wikispaces.com ที่เอื้อเฟื้อข้อมูล